Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας

Ιστοσελίδα:
http://www.elire.gr

Ηλεκτρονικό Ταχυδρομείο:
info@elire.gr
«Επιστροφή
» Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Τι είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια χρόνια φλεγμονώδης αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων και από την παρουσία στο αίμα μιας πληθώρας αυτοαντισωμάτων. Τα αυτοαντισώματα αυτά στρέφονται κατά συστατικών του ίδιου του οργανισμού που βρίσκονται μέσα ή έξω από τα κύτταρα ή πάνω στις κυτταρικές μεμβράνες και ευθύνονται για την πρόκληση των ποικίλων κλινικοεργαστηριακών εκδηλώσεων της νόσου. Η νόσος προσβάλλει όλες τις ηλικίες, αλλά είναι συχνότερη στις γυναίκες ηλικίας 20-40 ετών. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι περίπου 9:1, ενώ η αναλογία αυτή στα παιδιά και στους ηλικιωμένους είναι 3:1. Με βάση τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις (Ελληνικά / Αγγλικά), που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,5‰ των ενηλίκων.

 

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μπορεί  να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο ή σύστημα του ανθρώπου και γι’ αυτό χαρακτηρίζεται από ένα ευρύτατο φάσμα συμπτωμάτων και κλινικών σημείων.

Στα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία της νόσου περιλαμβάνονται:

  • Αρθραλγίες, δηλ. αίσθηση πόνου στις αρθρώσεις.
  • Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων (Εικόνα 1-Α).
  • Διάφορες δερματικές βλάβες, όπως π.χ. το χαρακτηριστικό εξάνθημα στο πρόσωπο, που μοιάζει με πεταλούδα (Εικόνα 1-Β), ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος (Εικόνα 1-Γ), ο ύποξυς δερματικός ερυθηματώδης λύκος κ.ά.
  • Φωτοευαισθησία, δηλ. εμφάνιση εξανθήματος στα ακάλυπτα μέρη του δέρματος αμέσως μετά από την έκθεσή τους στον ήλιο (Εικόνα 1-Δ).
  • Τριχόπτωση που μπορεί να έχει τη μορφή της λεγόμενης διάχυτης αλωπεκίας  (Εικόνα 1-Ε) ή γυροειδούς αλωπεκίας (Εικόνα 1-Ζ).

  • Εξελκώσεις (πληγές) μέσα στη στοματική κοιλότητα (Εικόνα 2-Α).
  • Προσβολή των νεφρών που εκδηλώνεται με παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων ή κυλίνδρων ερυθροκυτταρικών ή άλλων στη γενική ούρων ή λευκώματος πάνω από 0,5 γραμμ. στα ούρα 24ώρου.
  • Προσβολή του κεντρικού ή περιφερικού νευρικού συστήματος.
  • Πλευρίτιδα που οφείλεται σε φλεγμονή του υπεζωκότα, δηλ. της διπλής μεμβράνης που το ένα της πέταλο περιβάλλει τους πνεύμονες και το άλλο καλύπτει την εσωτερική επιφάνεια του θωρακικού τοιχώματος σχηματίζοντας έτσι ανάμεσα στα δύο πέταλα την υπεζωκοτική κοιλότητα. Η πλευρίτιδα εκδηλώνεται με πόνο πλευριτικού τύπου στο θωρακικό τοίχωμα, δηλ. ο πόνος γίνεται εντονότερος κατά την εισπνοή και το βήχα, και μπορεί να συνοδεύεται ή όχι από συλλογή υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα η οποία είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη (Εικόνα 2-Β, συμπαγές βέλος).
  • Περικαρδίτιδα που οφείλεται σε φλεγμονή του περικαρδίου, δηλ. της διπλής μεμβράνης που περιβάλλει την καρδιά και σχηματίζει ανάμεσα στα δύο πέταλά της την περικαρδιακή κοιλότητα. Η περικαρδίτιδα εκδηλώνεται με πόνο στο μέσο του στέρνου ο οποίος επιδεινώνεται κατά την εισπνοή και την κατάκλιση σε ύπτια θέση, αλλά μπορεί να εκδηλώνεται μόνο με συλλογή υγρού στην περικαρδιακή κοιλότητα (Εικόνα 2-Β, ανοιχτά βέλη).
  • Αναιμία χρόνιας νόσου ή αιμολυτική αναιμία, λευκοπενία, λεμφοπενία, θρομβοκυτταροπενία.
  • Διάφορες γαστρεντερικές εκδηλώσεις, όιπως κοιλιακοί πόνοι και έμετος.
  • Φαινόμενο Raynaud. Εντοπίζεται συνήθως στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχολογικής φόρτισης (stress) και παρουσιάζει δύο ή τρεις φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων (Εικόνα 2-Γ), τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων (Εικόνα 2-Δ) και την τρίτη που χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα επίσης των ίδιων τμημάτων των δακτύλων. 
  • Διόγκωση λεμφαδένων, ήπατος ή σπλήνα.
  • Αγγειίτιδα, που οφείλεται σε φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων και συνήθως εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, όπως εδώ στα χέρια (Εικόνα 2-Ε). 

 

Είναι όμως σημαντικό να τονιστεί ότι δεν προσβάλλονται όλα τα όργανα σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, τη βαρύτητα και την έκτασή της.

Ποια είναι τα εργαστηριακά ευρήματα στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι:
  • Αναιμία χρόνιας νόσου ή αιμολυτική αναιμία
  • Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων
  • Λευκοπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λευκοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 4.000/mm3
  • Λεμφοπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 1.500/mm3
  • Θρομβοκυτταροπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 100.000/mm3
  • Υπεργαμμασφαιριναιμία
  • Αύξηση αμινοτρανσφερασών
  • Θετικά αυτοαντισώματα
    - Αντιπυρηνικά αντισώματα
    - Αντισώματα κατά του DNA με διπλή έλικα
    - Αντι-Sm αντισώματα
    - Αντι-καρδιολιπινικά αντισώματα
  • Χαμηλά επίπεδα των C3 και C4 παραγόντων του συμπληρώματος
  • Ευρήματα στη γενική ούρων (σε ασθενείς με προσβολή των νεφρών)
    - Παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων
    - Παρουσία ερυθροκυτταρικών ή αιμοσφαιρινικών ή κοκκιωδών ή μεικτών κυλίνδρων
    - Λευκωματουρία 

Ποια είναι η πορεία και η πρόγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Μέχρι πριν από λίγα χρόνια η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ήταν σοβαρή και η πρόγνωσή του δυσμενής. Σήμερα, χάρις στις σύγχρονες θεραπευτικές δυνατότητες η δυσμενής πρόγνωση έχει ανατραπεί, αφού μπορεί πλέον να επιτευχθεί πλήρης έλεγχος των κλινικών εκδηλώσεων αλλά και ύφεση της νόσου με την εφαρμογή του κατάλληλου για κάθε ασθενή με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του θεραπευτικού σχήματος.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου;

Το θεραπευτικό πρόγραμμα που θα εφαρμοστεί σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σχεδιάζεται ή και τροποποιείται κατά την πορεία της νόσου με βάση τις κλινικές της εκδηλώσεις. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι:
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
  • Υδροξυχλωροκίνη
  • Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
  • Ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά
    - Κυκλοφωσφαμίδη
    - Αζαθειοπρίνη
    - Μυκοφαινολική μοφετίλη
    - Κυκλοσπορίνη
    - Μεθοτρεξάτη
    - Λεφλουνομίδη
  • Βιολογικοί παράγοντες
    - Μπελιμουμάμπη
    - Ριτουξιμάμπη
  • Διάφορα άλλα φάρμακα
    - Δαψόνη
    - Δαναζόλη
    - Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη κ.ά.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Είναι, επομένως, αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς. Άλλο είναι π.χ. το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και πλευρίτιδα και άλλο σε μια ασθενή που έχει αρθρίτιδα, δερματικές βλάβες και προσβολή των νεφρών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Δρ Αλέξανδρος Ανδριανάκος
Ρευματολόγος
Α.Ε. Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών
Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας

 

     
     
«Επιστροφή Κορυφή σελίδας