Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;
Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στη συστηματική σκλήρυνση κ. ά. Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Στα πλαίσια της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5‰ των ενηλίκων.
Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren;
Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:
Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας:
Σπανιότερα, μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν:
Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται, εκτός από το σύνδρομο Sjögren, και σε πολλές άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως π.χ. στη συστηματική σκλήρυνση, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, στη μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού κ.ά. Εντοπίζεται συνήθως στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχολογικής φόρτισης (stress) και παρουσιάζει δύο ή τρεις φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων, τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων και την τρίτη που χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα επίσης των ίδιων τμημάτων των δακτύλων.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι παραπάνω αδενικές και εξωαδενικές εκδηλώσεις του συδρόμου Sjögren δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, την πορεία και την πρόγνωσή της.
Ποια είναι τα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren;
Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι:
Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren;
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με σύνδρομο Sjögren αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς. Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.
Δρ Αλέξανδρος Ανδριανάκος
Ρευματολόγος
Α.Ε. Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών
Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας