Ρευματικές Παθήσεις

Τι είναι το σύνδρομο Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, όπως π.χ. στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στη συστηματική σκλήρυνση κ. ά.  Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Στα πλαίσια της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός του πρωτοπαθούς συνδρόμου Sjögren, δηλ. η συχνότητά του, βρέθηκε στο επίπεδο του 1,5‰ των ενηλίκων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren;

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:

• Ξηροφθαλμία, δηλ. τα στεγνά μάτια. Οι ασθενείς έχουν την αίσθηση ότι υπάρχει ξένο σώμα, π.χ. σκόνη ή άμμος, μέσα στα μάτια τους. Η μειωμένη παραγωγή των δακρύων ελέγχεται με τη δοκιμασία Schirmer που είναι θετική όταν μια μικρή ταινία απορροφητικού χαρτιού διαβρέχεται μόνο κατά 5 χιλιοστόμετρα ή λιγότερο μέσα σε 5 λεπτά από την τοποθέτησή του στον κάτω επιπεφυκιτιδικό σάκο (Εικόνα 1-Α).
• Ξηροστομία, δηλ. στεγνό στόμα. Οι ασθενείς χρησιμοποιούν συχνά υγρά για να διευκολύνουν την κατάποση ξηράς τροφής.
• Αίσθημα ξηρότητας και σε άλλους βλεννογόνους, όπως της μύτης, του φάρυγγα και του κόλπου.
• Διόγκωση των παρωτίδων (Εικόνα 1-Β) ή των υπογνάθιων σιελογόνων αδένων που εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου των ασθενών.

Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας:

• Αίσθημα κόπωσης
• Αρθραλγίες, δηλ. πόνος στις αρθρώσεις
• Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως διόγκωση, θερμότητα και ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων
• Δυσφαγία, δηλ. δυσκολία στην κατάποση στερεών και κυρίως ξηρών τροφών που οφείλεται σε ξηρότητα των βλενογόνων του φάρυγγα και του οισοφάγου
• Ξηροδερμία
• Φαινόμενο Raynaud
• Ναυτία, επιγαστραλγία

Σπανιότερα, μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν:

• Διόγκωση ήπατος
• Βήχα λόγω ξηρότητας των βλενογόνων του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων
• Αγγειίτιδα, δηλ. φλεγμονή στο τοίχωμα μικρών αγγείων που εκδηλώνεται με διάφορες δερματικές βλάβες, όπως ένα πορφυρικό ή βλατιδώδες ή κνιδωτικό εξάνθημα ή ακόμη και εξελκώσεις
• Οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα
• Προσβολή των νεφρών

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται, εκτός από το σύνδρομο Sjögren, και σε πολλές άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, όπως π.χ. στη συστηματική σκλήρυνση,  στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, στη μεικτή νόσο του συνδετικού ιστού κ.ά. Εντοπίζεται συνήθως στα δάκτυλα των χεριών και σπανιότερα των ποδιών, εμφανίζεται κατά την έκθεση σε ψύχος ή σε κατάσταση έντονης ψυχολογικής φόρτισης (stress) και παρουσιάζει δύο ή τρεις φάσεις: την πρώτη που χαρακτηρίζεται από έντονη ωχρότητα (άσπρισμα) τμήματος ενός ή περισσότερων δακτύλων, τη δεύτερη φάση, μετά από λίγα λεπτά, που χαρακτηρίζεται από μελάνιασμα των ίδιων τμημάτων των δακτύλων και την τρίτη που χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα επίσης των ίδιων τμημάτων των δακτύλων. 

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι παραπάνω αδενικές και εξωαδενικές εκδηλώσεις του συδρόμου Sjögren δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς, γι’ αυτό και η πάθηση ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή σε ό,τι αφορά την κλινική της έκφραση, την πορεία και την πρόγνωσή της.

Ποια είναι τα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren;

Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι:

• Αναιμία χρόνιας νόσου
• Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Θετικά αυτοαντισώματα
  - Αντιπυρηνικά αντισώματα
  - Αντι-Ro αντισώματα
  - Αντι-La αντισώματα
  - Ρευματοειδής παράγοντας
• Λεμφοπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 1.500/mm3
• Ουδετεροπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 1.500/mm3
• Θρομβοκυτταροπενία, δηλ. πτώση του απόλυτου αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρων) του περιφερικού αίματος σε επίπεδα κατώτερα των 100.000/mm3
• Υπεργαμμασφαιριναιμία
• Κρυοσφαιριναιμία
• Χαμηλά επίπεδα του παράγοντα 4 του συμπληρώματος (C4)
• Θετική βιοψία ελάσσονος σιελογόνου αδένα κάτω χείλους. Η βιοψία αυτή είναι θετική όταν αποκαλύπτει μια τουλάχιστον εστία ανά 4 mm2 αδενικού ιστού (Εικόνα 1-Γ).

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου Sjögren;