Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας Elire.gr

Ρευματικές Παθήσεις

Αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις

Οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, που λέγονται και νοσήματα του συνδετικού ιστού, είναι όχι μόνο οι σοβαρότερες ρευματικές παθήσεις, αλλά μερικές από αυτές είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου. Με βάση τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις (Ελληνικά / Αγγλικά), που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, 11‰ των ενηλίκων πάσχουν από κάποια αυτοάνοση ρευματική πάθηση.

Ποιες είναι οι αιτίες και πώς αναπτύσσονται οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Πολλοί παράγοντες, όπως περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ανοσολογικοί, εμπλέκονται στην αιτιοπαθογένεια των αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων, αλλά η ακριβής αιτιολογία τους δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, είναι γνωστοί οι παθογενετικοί μηχανισμοί με τους οποίους αναπτύσσονται οι παθήσεις αυτές. Πρόκειται για παθολογικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος του ανθρώπου. Φυσιολογική αποστολή του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να αναγνωρίζει και να ξεχωρίζει τα συστατικά του οργανισμού του ανθρώπου από τα ξένα και να προστατεύει τον οργανισμό από διάφορους βλαπτικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως είναι π.χ. οι λοιμώδεις μικροοργανισμοί, αναπτύσσοντας ανοσιακές απαντήσεις κατά των παραγόντων αυτών με στόχο και τελικό αποτέλεσμα την εξουδετέρωσή τους. Στις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αναγνωρίζει ως δικά του ορισμένα συστατικά του ίδιου του οργανισμού, που μπορεί να βρίσκονται μέσα ή έξω από τα κύτταρα ή πάνω στις κυτταρικές μεμβράνες. Αποτέλεσμα αυτής της μη αναγνώρισης είναι  η ανάπτυξη ανοσιακών απαντήσεων εναντίον αυτών των συστατικών, η πρόκληση βλαβών στα κύτταρα, στους ιστούς και στα όργανα που περιέχουν αυτά τα συστατικά και τελικά η ανάπτυξη των αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων.

Ποιες είναι οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις;

Στις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις περιλαμβάνονται:

  1. Ρευματοειδής αρθρίτιδα
  2. Σύνδρομο Sjögren
  3. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
  4. Συστηματική σκλήρυνση
  5. Πολυμυοσίτιδα – Δερματομυοσίτιδα
  6. Ρευματική πολυμυαλγία
  7. Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
  8. Σύνδρομο επικάλυψης νοσημάτων του συνδετικού ιστού
  9. Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού
  10. Μη διαφοροποιημένη νόσος του συνδετικού ιστού
  11. Νόσος του Still των ενηλίκων
  12. Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
  13. Αγγειίτιδες
       13.1  Αγγειίτιδες αρτηριών μεγάλου μεγέθους

  • Κροταφική αρτηρίτιδα
  • Αρτηρίτιδα Takayasu

       13.2  Αγγειίτιδες αρτηριών μεσαίου μεγέθους 
  • Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
  • Νόσος Kawasaki 
        13.3  Αγγειίτιδες αγγείων μικρού μεγέθους (αρτηριδίων, τριχοειδών και φλεβιδίων) 
  • Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener) 
  • Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg-Strauss)
  • Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
  • Αγγειίτιδα IgA (Πορφύρα Henoch-Schönlein)
  • Κρυοσφαριναμική αγγειίτιδα
  • Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα
  • Δερματική λευκοκυτταρική αγγειίτιδα 

        13.4  Αγγειίτιδες αγγείων ποικίλου μεγέθους

  • Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet
  • Σύνδρομο Cogan

        13.5  Αγγειίτιδες ενός οργάνου

  • Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων
  • Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού

        13.6  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστηματική νόσο

  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σαρκοείδωση

        13.7  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με πιθανή αιτιολογία

  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με φάρμακο (π.χ. υδραλαζίνη)
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας C
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας B
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με κακόηθες νεόπλασμα
  • Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σύφιλη

 

Από τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις  (Ελληνικά / Αγγλικά ) στο γενικό πληθυσμό ενηλίκων της χώρας μας προκύπτει ότι η πιο συχνή από τις αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα με επιπολασμό, δηλ. συχνότητα,  στο επίπεδο του 6,7‰ των ενηλίκων και ακολουθεί το σύνδρομο Sjögren με 1,5‰, η ρευματική πολυμυαλγία επίσης με 1,5‰ (αλλά σε άτομα ηλικίας 50 ετών και πάνω η συχνότητα της ρευματικής πολυμυαλγίας είναι στο επίπεδο του 3,7‰), ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με 0,5‰ και η κροταφική αρτηρίτιδα με 0,35‰, αλλά σε άτομα ηλικίας 50 ετών και πάνω η συχνότητα της είναι 0,8‰.

Ακολουθεί συνοπτική περιγραφή των συχνότερων αυτοάνοσων ρευματικών παθήσεων, ενώ περιγράφονται σε ξεχωριστά κεφάλαια η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Sjögren, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος    και οι αγγειίτιδες

 

1.  Συστηματική σκλήρυνση ή Συστηματικό σκληρόδερμα

Τι είναι η συστηματική σκλήρυνση ή συστηματικό σκληρόδερμα;

Η συστηματική σκλήρυνση ή συστηματικό σκληρόδερμα είναι μια γενικευμένη αυτοάνοση πάθηση, που χαρακτηρίζεται πρώτον από ίνωση στο δέρμα και σε ορισμένα εσωτερικά όργανα, όπως είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας,  οι πνεύμονες, η καρδιά και  οι νεφροί και δεύτερον από αγγειοπάθεια μικρών αρτηριών, αρτηριδίων και τριχοειδών των ίδιων οργάνων. Η πάθηση προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 4:1. Με βάση τα ευρήματα της πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τις ρευματικές παθήσεις (Ελληνικά / Αγγλικά), που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, ο επιπολασμός της νόσου, δηλ. η συχνότητά της, ανέρχεται στο 0,2‰ των ενηλίκων.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία του συστηματικού σκληροδέρματος;

Η συστηματική σκλήρυνση διακρίνεται σε δύο κύριες μορφές: το διάχυτο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα  και το περιορισμένο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα. Το διάχυτο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Α και Β) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος προσώπου, τραχήλου, κορμού, κοιλιάς και άνω και κάτω άκρων. Αντίθετα, το περιορισμένο δερματικό συστηματικό σκληρόδερμα (Εικόνα 11-Γ) χαρακτηρίζεται από πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος προσώπου και των άπω τμημάτων των άνω και κάτω άκρων, δηλ. των χεριών, αντιβραχίων, κνημών και ποδιών.



Το φαινόμενο Raynaud μπορεί να προηγείται για πολλά χρόνια, μερικές φορές μέχρι 10 ή και περισσότερο, των άλλων εκδηλώσεων της νόσου. Πρήξιμο των δακτύλων των χεριών ώστε να μοιάζουν με λουκάνικα (“αλλαντοειδής” διόγκωση) (Εικόνα 11-Δ) και φαινόμενο Raynaud (Εικόνα 12-Α και Β) είναι από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα και των πνευμόνων (Εικόνα 12-Γ) παρατηρείται σχεδόν στην ίδια συχνότητα και στις δύο μορφές σκληροδέρματος, ενώ προσβολή της καρδιάς και των νεφρών παρατηρείται στο διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα και πολύ σπάνια στο περιορισμένο.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του συστηματικού σκληροδέρματος;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της συστηματικής σκλήρυνσης χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως:

  • Πενικιλλαμίνη
  • Ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
    - Μεθοτρεξάτη
    - Κυκλοφωσφαμίδη
    - Κυκλοσπορίνη
    - Μυκοφαινολική μοφετίλη
  • Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
  • Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης
  • Προστανοειδή
    - Iloprost
    - Epoprostenol
  • Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου
  • Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης τύπου 5
  • Ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης
    - Bosentan

Θα πρέπει να τονιστεί ότι κάθε ασθενής με συστηματική σκλήρυνση αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα περιλαμβάνεται σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

Καθηγητής Αλέξανδρος Ανδριανάκος
Ρευματολόγος 
Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας

 

2.  Δερματομυοσίτιδα - Πολυμυοσίτιδα

Τι είναι η δερματομυοσίτιδα - πολυμυοσίτιδα;

Η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα είναι αυτοάνοσες παθήσεις των γραμμωτών μυών και χαρακτηρίζονται από αμφοτερόπλευρη αδυναμία των μυών της περιοχής των ώμων και της πυέλου (λεκάνης) καθώς και από παρουσία ή όχι δερματικών εξανθημάτων, αντίστοιχα. Οι παθήσεις αυτές είναι λιγότερο συχνές από τις άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, ο επιπολασμός τους, δηλ. η συχνότητά τους στο γενικό πληθυσμό, έχει υπολογιστεί σε 8 περίπου περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και οι γυναίκες προσβάλλονται δύο φορές συχνότερα από ό,τι οι άνδρες.

Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της δερματομυοσίτιδας - πολυμυοσίτιδας;

Η κυρίαρχη κλινική εκδήλωση της δερματομυοσίτιδας και της πολυμυοσίτιδας είναι η αδυναμία των μυών, που οφείλεται σε φλεγμονή και παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Η αδυναμία αυτή αφορά τους μυς της περιοχής των ώμων και της πυέλου (λεκάνης), αμφοτερόπλευρα, καθώς και τους μυς του τραχήλου.



Στη δερματομυοσίτιδα τα δερματικά εξανθήματα μπορεί να προηγούνται, να ακολουθούν ή να εμφανίζονται ταυτόχρονα με την προσβολή των μυών. Χαρακτηριστικά εξανθήματα είναι, πρώτον, το λεγόμενο ηλιοτροπικό εξάνθημα (ερυθροϊώδες χρώμα των βλεφάρων σε συνδυασμό με παρουσία οιδήματος) (Εικόνα 13-Α) και, δεύτερον, ένα ερυθρολευκωπό εξάνθημα που σχηματίζει λέπια και εντοπίζεται στη ραχιαία επιφάνεια των μετακαρπιοφαλαγγικών και μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των δακτύλων των χεριών (Εικόνα 13-Β) καθώς και στην εκτατική επιφάνεια άλλων αρθρώσεων, όπως π.χ. των αγκώνων  (Εικόνα 13-Γ).

Ποια είναι η σύγχρονη η θεραπευτική αντιμετώπιση της δερματομυοσίτιδας - πολυμυοσίτιδας;

Τα θεραπευτικά μέτρα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της δερματομυοσίτιδας ή της πολυμυοσίτιδας περιλαμβάνουν:

  • Γλυκοκορτικοειδή (Κορτιζόνη)
  • Ανοσορρυθμιστικά
    - Μεθοτρεξάτη
    - Αζαθειοπρίνη
    - Κυκλοφωσφαμίδη
    - Κυκλοσπορίνη
    - Μυκοφαινολική μοφετίλη
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη
  • Βιολογικοί παράγοντες
    - Αντι-TNF παράγοντες
    - Ριτουξιμάμπη
  • Πλασμαφαίρεση

Τονίζεται ότι κάθε ασθενής με δερματομυοσίτιδα ή πολυμυοσίτιδα αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση από πλευράς θεραπευτικής, αφού η ίδια πάθηση δεν παρουσιάζει τις ίδιες εκδηλώσεις σε όλους τους ασθενείς.  Επομένως, είναι αυτονόητο ότι το θεραπευτικό πρόγραμμα,, που θα εφαρμοστεί σε ένα συγκεκριμένο ασθενή, δηλ. ποιο φάρμακο ή θεραπευτική παρέμβαση ή ποιος συνδυασμός φαρμάκων από τα παραπάνω ή και άλλα φάρμακα θα χρησιμοποιηθούν σε αυτό το πρόγραμμα, καθορίζεται από το θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συγκεκριμένου ασθενούς.

3.  Μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού

Τι είναι η μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού;

Η μεικτή νόσος του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, σκληροδέρματος και δερματομυοσίτιδας ή πολυμυοσίτιδας (Εικόνα 14). Επίσης, χαρακτηριστική είναι η παρουσία στο αίμα των αντισωμάτων κατά μιας πρωτεΐνης που βρίσκεται στον πυρήνα των κυττάρων και λέγεται ριβινουκλεοπρωτεΐνη.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο και είναι ανάλογη με εκείνη που εφαρμόζεται στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή/και το σκληρόδερμα ή/και τη δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.

4.  Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από:
• Αρτηριακές ή/και φλεβικές θρομβώσεις
• Διαδοχικές αποβολές πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης ή ανεξήγητο θάνατο εμβρύου μετά από την 10η εβδομάδα της κύησης ή πρόωρο τοκετό κατά ή πριν από την 34η εβδομάδα της κύησης
• Παρουσία αντικαρδιολιπινικών αντισωμάτων ή αντιπηκτικού του λύκου στο αίμα των ασθενών

Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επιπλέον και άλλες εκδηλώσεις, όπως θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτική αναιμία, κ.ά.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι συχνότερο σε ενήλικες γυναίκες παρά σε άνδρες και διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν εμφανίζεται σε άτομα που δεν έχουν άλλη αυτοάνοση πάθηση, και σε δευτεροπαθές, όταν αναπτύσσεται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλη αυτοάνοση πάθηση.

Ποια είναι η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου;

Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εφαρμόζεται αντιπηκτική αγωγή σε ασθενείς με αρτηριακές ή/και φλεβικές θρομβώσεις, ενώ και σε ασθενείς με ιστορικό φλεβικών ή αρτηριακών θρομβώσεων είναι απαραίτητη η προφύλαξη με αντιπηκτικά λόγω αυξημένου κινδύνου υποτροπών. Το ακριβές θεραπευτικό σχήμα και η διάρκεια εφαρμογής του καθορίζεται από τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς. Σε εγκύους γυναίκες, που έχουν ιστορικό προηγούμενων αποβολών, έχει διαπιστωθεί ότι η αγωγή με συνδυασμό ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους υποδορίως και ασπιρίνης σε χαμηλή δόση έχει βελτιώσει σημαντικά την έκβαση της κύησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί η ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης. Θα πρέπει, ωστόσο, να τονιστεί ότι το θεραπευτικό σχήμα που θα εφαρμοστεί σε κάθε περίπτωση εγκύου γυναίκας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο καθορίζεται από το γυναικολόγο σε συνεργασία με τον θεράποντα γιατρό ρευματολόγο.

Σε ξεχωριστά κεφάλαια περιγράφονται οι παρακάτω αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις: ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjögrenσυστηματικός ερυθηματώδης λύκος    και αγγειίτιδες

 

Δρ Αλέξανδρος Ανδριανάκος
Ρευματολόγος
Α.Ε. Καθηγητής Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών
Πρόεδρος Ελληνικού Ιδρύματος Ρευματολογίας

Ε.Ι.ΡΕ.
Το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας είναι κοινωφελές ίδρυμα με κυριότερους στόχους την ενημέρωση του Κοινού και των Αρχών της χώρας επί του προβλήματος των ρευματικών παθήσεων, τη συμβολή του στην αντιμετώπιση του προβλήματος αυτού, την πραγματοποίηση ερευνών και επιστημονικών εκδηλώσεων για τις ρευματικές παθήσεις και την έκδοση ιατρικών συγγραμμάτων ή άλλων επιστημονικών εντύπων. Το Ε.Ι.ΡΕ. δεν χρηματοδοτείται από κανένα Δημόσιο ή άλλο Φορέα και το έργο του στηρίζεται στην εθελοντική εργασία του Προέδρου, των μελών του Διοικητικού Συμβουλίου και των συνεργατών τους.
Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας
Ρόδων 8,
153 51 Κάντζα Παλλήνης
+30.210.60.42.643
© 2016 ELIRE   |